Organización del proyecto
PRECISION-ILD es un proyecto diseñado con una estructura organizada y orientada a resultados, integrando enfoques innovadores y multidisciplinarios. A continuación, se desglosan los aspectos clave de su funcionamiento.
El proyecto se estructura en tres Work Packages (WP), cada uno con objetivos específicos que, en conjunto, abordan las diferentes dimensiones de las enfermedades pulmonares fibróticas.
WP1: Fenotipado, Endotipado y Biobanco
Objetivo: Caracterizar a 1,000 pacientes recién diagnosticados con ILD fibróticas desde un punto de vista clínico, radiológico y genético.
- Recolección de datos epidemiológicos, clínicos y radiológicos (imágenes DICOM HRCT).
- Biobanco de muestras serológicas y genéticas, con consentimiento informado para uso secundario.
- Análisis de diferencias regionales en los patrones de enfermedad.
- Plataforma utilizada: RedCap, con más de 600 pacientes registrados hasta la fecha.
WP2: Estudios Genómicos
Objetivo: Identificar factores genéticos asociados a la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
Actividades principales:
- Secuenciación del genoma completo (WGS) en más de 350 muestras.
- Análisis de variantes genéticas: SNPs, CNVs, variantes farmacogenéticas y microsatélites.
- Integración de datos con estándares internacionales como FASTQ, BAM y VCF.
Logros:
- Identificación de diferencias clave entre casos esporádicos (80%) y familiares (20%).
- Implementación de un protocolo para evaluar ILD familiares en hospitales sin equipos genéticos especializados.
WP3: Estudios Preclínicos In Vitro y Ex Vivo
Objetivo: Desentrañar los mecanismos biológicos detrás de la fibrosis pulmonar y desarrollar tratamientos personalizados.
- Modelos celulares para estudiar la senescencia inducida por estiramiento mecánico en células epiteliales alveolares.
- Evaluación del papel de la vía de señalización NOTCH en la fibrosis.
- Pruebas preclínicas para identificar posibles dianas terapéuticas.
- Martin-Vicente P. et al., Am J Respir Cell Mol Biol (2024): Impacto de la senescencia celular en la progresión de la fibrosis.
Metodología y enfoque
El proyecto integra múltiples enfoques para abordar las ILD desde diversas perspectivas:
Genómica y Big Data
- Uso de algoritmos avanzados para identificar variantes genéticas clave.
- Desarrollo de modelos predictivos basados en inteligencia artificial para anticipar la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
Factores Ambientales
- Evaluación de la contaminación ambiental mediante mapas de calidad del aire y su correlación con los datos epidemiológicos.
- Estudio de factores socioeconómicos que puedan influir en el diagnóstico y tratamiento.
Medicina Personalizada
- Identificación de biomarcadores para tratamientos individualizados.
- Validación de estrategias terapéuticas en cohortes internacionales.
Colaboración Multidisciplinaria
- Integración de expertos en neumología, genética, bioinformática, epidemiología y biología celular.
- Cooperación con consorcios internacionales para expandir el impacto del proyecto.
Resultados obtenidos
PRECISION-ILD avanza en la creación de un conocimiento profundo y holístico de las ILD fibróticas, posicionándose como un referente internacional en la investigación de estas enfermedades.
Los resultados obtenidos hasta la fecha refuerzan su impacto tanto en la ciencia como en la práctica clínica, con el objetivo de transformar significativamente el manejo y tratamiento de estas patologías.
WP1: Fenotipado, Endotipado y Biobanco
- Cohorte activa con más de 600 pacientes registrados y biobanco consolidado.
- Mapeo inicial de diferencias regionales en patrones clínicos y radiológicos.
WP2: Estudios Genómicos
- Secuenciación completa de más del 35% de las muestras planificadas, con análisis genómicos avanzados ya implementados.
- Propuesta de un protocolo global para el manejo de ILD familiares.
WP3: Estudios Preclínicos In Vitro y Ex Vivo
- Identificación de la vía NOTCH como posible diana terapéutica en fibrosis pulmonar.
- Modelos preclínicos validados para el estudio de la senescencia celular.
Publicaciones y presentaciones
Compartiendo el conocimiento.
El proyecto PRECISION-ILD no solo genera avances científicos, sino que también se compromete a compartirlos con la comunidad médica y científica global a través de publicaciones en revistas de alto impacto y presentaciones en congresos internacionales. Estos esfuerzos aseguran que los hallazgos del proyecto sean validados y utilizados para transformar la práctica clínica.
Publicaciones Científicas
- Mecanismos de Senescencia Celular en ILD
- Martin-Vicente P. et al., Am J Respir Cell Mol Biol, 2024.
- Descripción: Investigación sobre cómo el estrés mecánico induce la senescencia en las células pulmonares y su impacto en la fibrosis.
- Impacto: Identificación de la vía de señalización NOTCH como una posible diana terapéutica.
- Factor de impacto: 5.9.
- Genética en ILD Familiares
- Front Med (Lausanne), 2023.
- Descripción: Propuesta de un protocolo global para evaluar casos familiares de enfermedades pulmonares fibróticas.
- Impacto: Colaboración con equipos de Bélgica, Canadá y Australia para su validación clínica.
- Factor de impacto: 3.1.
- Análisis de Comorbilidades en FPI
- Bordas-Martínez J. et al., Respir Res, 2024.
- Descripción: Estudio sobre el impacto de las comorbilidades y tratamientos personalizados en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática.
- Factor de impacto: 4.
Presentaciones en Congresos
- Congreso Internacional de la Sociedad Europea de Respiración (ERS), 2023
- Tema: «Diferencias genéticas y ambientales en las ILD fibróticas en España».
- Ponente principal: Dr. Manuel Molina.
- Congreso Mundial de Fibrosis Pulmonar, Canadá, 2024.
- Tema: «Integración de datos genómicos y clínicos para la predicción de progresión en ILD».
- Reconocimiento: Finalista al mejor trabajo de investigación traslacional.
Impacto de estas contribuciones
Las publicaciones y presentaciones del proyecto han posicionado a PRECISION-ILD como un referente en la investigación de las enfermedades pulmonares fibróticas. Este trabajo no solo enriquece la comprensión científica de estas enfermedades, sino que también inspira nuevas líneas de investigación y establece estándares clínicos internacionales.Con cada contribución, PRECISION-ILD fortalece su misión de transformar la vida de los pacientes a través de la ciencia y la innovación.
Colaboraciones
Red Nacional
- Hospital Universitario de La Paz (Madrid): Investigación clínica avanzada y biobanco.
- Universidad de Zaragoza: Análisis de factores socioambientales.
- Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA): Especialistas en diagnóstico por imagen y comorbilidades.
- IMDEA Alimentación (Madrid): Estudios de metabolómica aplicada.F.
- Complejo Hospitalario Universitario Caceres
- H. Universitario de la Princesa
- H. de Galdakao de Bizkaia
- H. Virgen del Rocio
- H. Universitario de Canarias
- H. Universitario Nuestra Sra. de Candelaria
- Barcelona Supercomputing Center
- Universidad de Oviedo
- H. Royo Villanova
- H. Marqués de Valdecilla
- H. Universitario Son Espases
- H. Alvaro Cunqueiro
- H. Universitario Nuestra Señora de Candelaria
- Instituto Tecnológico y de Energías Renovables
- Consorcio H. General Universitario de Valencia
- H. de Bellvitge
- Instituto de Investigaciones Biomédicas «Alberto Sols»
- F. para la Investigación Biomédica HULP
- H. de Mataró
- D. de Geografía y Ordenación de Territorio. U. de Zaragoza
- H. Universitario Central de Asturias
- H. General de Granollers
- H. Universitario Arnau de Vilanova
Colaboración Internacional
- Universidad de Leuven, Bélgica
- Total Prínce Alfred Hospital, University of Sydney, Australia
- Queen’s University, Ontario Pulmonary Research Network, Canadá
- Erasmus MC, Rotterdam, Países Bajos
- Universidad de Aarhus, Dinamarca
- Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER), Mexico
- University of Michigan, Ann Arbor, US
- Inselspital, University Hospital Bern, Suiza
Compartiendo el conocimiento
El proyecto PRECISION-ILD no solo genera avances científicos, sino que también se compromete a compartirlos con la comunidad médica y científica global a través de publicaciones en revistas de alto impacto y presentaciones en congresos internacionales. Estos esfuerzos aseguran que los hallazgos del proyecto sean validados y utilizados para transformar la práctica clínica.
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